再打我可真生气了
血友病是少见病。在欧美，血友病A的患病率是10万之20，血友病B的患病率为10万之4。女性血友病极其罕见。中国的患病率更低，只有约10万之2.73。这种低患病率容易带来误诊。尤其是在没有家族史提示下，以骨骼肌肉症状为首发症状的血友病患者很容易被误诊其他关节炎疾病。实际上除引发误诊外，骨骼肌肉问题也是血友病患者常见困扰。重度血友病患者的骨骼肌肉疼痛、甚至关节畸形、关节功能丧失的不在少数。那么我们一起来了解血友病性关节病。
一，临床特征
1，急性关节出血：几乎所有的重型血友病、超一半的中间型的血友病都发生过急性关节出血。根据统计，首次关节急性出血发生一般是2到3岁时候，即刚学会走路、跑步的时候。而这往往发生在有较大滑膜的关节，比如膝关节、踝关节、肘关节。而髋关节、肩关节则相对少见。其他小关节急性出血就很罕见。急性的关节内出血可直接带来软骨破坏等损伤。
临床特征：幼龄儿童往往表现为烦躁不安、易哭闹等，可以观察到受累关节不愿活动、或活动受限。较大的孩子会这样描述：关节部位僵硬、关节内刺痛。医生检查关节可以发现关节肿胀、关节活动受限、关节皮肤温度增高。为了让自己舒服，孩子们往往让关节处于屈伸位。输入凝血因子后关节痛可以迅速缓解，一般8到24小时即可控制。有意思的是，急性出血现象一般是从这个关节「迁徙」到另一个关节。只有25%的患者总是在某特定关节出现，而这往往发生在年幼者的踝关节。
