虽然绝大多数的口腔溃疡是简单疾病。但的确有部分口腔溃疡是全身疾病的局部表现。比如胰高血糖素瘤带来的口疮、乳糜泻导致的口腔溃疡。风湿病也常导致口腔溃疡,比如系统性红斑狼疮。当然,以突出的口腔溃疡为特征的风湿病就是Beh?et综合征。
一,Beh?et综合征的流行病学
Beh?et综合征又被称作「古代丝绸之路病」。因为从东亚延伸至地中海有一条患病率显著偏高的「路」。不但患病率明
显增高,而且往往Beh?et综合征的病情更重。其中,土耳其最常发生该病,大约是每10万人有80至370人患病。日本、韩国、中国、伊朗和沙特阿拉伯是每10万人有13.5至20人患病。2003年,法国巴黎的患病率为10万之7.1,其中欧洲血统人群的患病率为2.4,北非血统人群的患病率为34.6,亚洲血统人群的患病率为17.5。美国的患病率是10万之5.2;已知北欧的患病率是全球最低,约10万之0.27到1.18。
Beh?et综合征是血管炎疾病。很多血管炎疾病往往累及特定的血管区域。比如结节性多动脉炎主要累及中小动脉,而肉芽肿性多血管炎主要累及小动脉到静脉。
Beh?et综合征是如此独特,它可以侵袭循环系统中包括动脉和静脉在内的所有大小的血管(小、中、大)。尽管独特,但Beh?et综合征的患病率其实并不低。我们知道欧洲人相对不容易罹患Beh?et综合征,但法国巴黎的患病率为10万之7.1,而「肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎」这三个疾病联合起来才10万之9。