蚕豆症虽然是很常见的遗传小缺陷,但容易引发急性溶血反应,让人不敢掉以轻心。其实,患蚕豆症的大多数宝宝都能够健康平安长大,只要别触犯下列禁忌。
什么是蚕豆症?
蚕豆症是一种先天代谢缺陷的疾病,学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(简称G6PD),由于身体缺乏红血球分解葡萄糖代谢过程中重要酵素──G6PD,因此红血球缺乏抗氧化的能力,容易受到某些特定物质的破坏而产生溶血。
患蚕豆症的机率:男宝>女宝
蚕豆症是性联遗传疾病,是位于X染色体上的缺陷基因所引起的疾病。因为一般男宝宝性染色体为XY,因此只要有一个异常的X染色体,就会患蚕豆症;而女宝宝性染色体为XX,若带有一个不正常的X染色体,另一个正常的X染色体会弥补此缺陷,这也是女宝宝不易发病的原因。
蚕豆症发病时,会出现哪些症状?
1、新生儿黄疸
约有三分之一宝宝会因为G6PD缺乏症而容易出现新生儿黄疸,黄疸程度若不严重,照光治疗即可;若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现及早治疗,多可在 2~3 天内恢复。
2、急性溶血性贫血
当某些特定的氧化物质侵入身体,便可能导致急性溶血性贫血,患者多半会出现脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、茶色尿液等症状。严重时,会导致呼吸窘迫、心脏衰竭。